Kom ihåg mig

Elliot har ”bara” spalt i den mjuka gommen så det troligaste är att hans tunga har legat ”i vägen” under slutningsfasen…
När Oscar föddes hade han också en väldigt liten underkäke (inget som någon höjde på ögonbrynen för) och inga problem. idag syns det ingenting.
Vad ,hur och när Elliot ska operaras bestämms längre fram då han ska på en kontroll vid 6 mån.
Längre ner står det även om LKG.

Pierre Robins Sekvens (Syndrom) PRS

PRS är egentligen felaktigt benämnt ”syndrom” men det är egentligen en sekvens,vid  PRS så orsakas spalten av en för liten mandibel som i sin tur leder till att tungan står för högt och mekaniskt hindrar slutningen av gomen under fosterstadiet. Dessa barn har förutom isolerad gomspalt och mikrognati (liten underkäke) glossoptos (Tungan faller bakåt) samt matnings- och /eller andningsproblem. 

De barn som fått ovanstående diagnos har en underutvecklad haka (mikrognati)
samt andningsproblem under nyföddhetsperioden, beroende på att tungbasen faller
bakåt och täpper till mot bakre svalgväggen (glossoptos). I syndromet ingår
vanligtvis också den isolerade gomspalten samt ibland även andra missbildningar. Gomspalten vid Pierre Robin-syndrom är vantligtvis bredare och har tydligare rundad framkant än andra isolerade
gomspalter.
Missbildningssyndromet uppmärksammades redan i början av
1800-talet, men det var först 1923 som den franske stomatologisten Pierre Robin
beskrev de kliniska problemen, och sedan dess har syndromet fått bära hans namn.
Genom åren har många vetenskapliga arbeten publicerats om Pierre Robin-syndromet
och man kan då konstatera att det tycks råda många skilda uppfattningar angående
tillståndets bakomliggande orsaker. En mycket trovärdig teori är att ett
ogynnsamt fosterläge föreligger i livmodern varvid sker en nedtryckning av
fosterhuvudet mot bröstkorgen. Detta kan då hindra underkäkens tillväxt
(retrognathi). I detta läge ligger tungan relativt högt uppskjuten i munnen
mellan de båda gomanlagen. I normala fall lyfts huvudet så småningom upp från
sin framåtböjda position, underkäken förskjuts framåt och tungan faller ner i
munnen, varvid de båda gomanlagen kan växa ihop i mitten till normal gombåge. Om
däremot av någon anledning denna upplyftning av huvudet fördröjs, så kommer
tungan att ligga kvar mellan gomanlagen och åstadkomma att dessa inte växer ihop
och vi får då en gomspalt. Förhållandet att underkäken är förskjuten bakåt
åstadkommer också som tidigare sagts att tungans bas förskjuts bakåt i svalget
och gör att när barnet är nyfött, så kan det uppstå en tilltäppning vid
inandning, och barnet kan ha återkommande andningsbesvär med så kallade
cyanosattacke.b

Efter födseln

Hos många barn är underkäkarna bara
tillbakaskjutna, men det visar sig finnas en god tillväxtpotential och det sker
därför relativt snabbt efter födseln en normalisering av tillståndet och i de
flesta fall så upphör dessa andningsproblem efter några veckor eller månader.
Det flesta barn får också med tiden ett fullständigt normalt utseende även om de
vid födseln ibland kan ha ett som man brukar säga ”fågelliknande
utseende”.
Tidigare dog många barn under nyföddhetsperioden beroende på
de ovan beskrivna andningsproblemen, men idag har vi kirirgiska metoder varvid
tungan dras fram och sys fast i underläppen på ett sådant sätt att
andningshindret hävs.
Många av de dödsfall som beskrivits när dessa barn
är nyfödda kan mycket väl ha orsakats av annat än luftvägsobstruktion. Ett antal
andra missbildningar och en del dödsfall kan ha berott på detta.
Ögonmissbildningar, missbildade fingrar och tår samt örondefekter finns med
bland de övriga missbildningar som beskrivits.

Matningsproblem

Hos barn med Pierre Robin-syndrom föreligger
ofta under första levnadsmånaderna matningssvårigheter. Barnen äter små mängder,
mat kommer ofta ut via näsan, och det kan också förekomma att barnen aspirerar
(mat och vätska hamnar i luftstrupen istället för matstrupen). Dålig
viktuppgång, undernäring, uttröttning och upprepade luftvägsinfektioner kan
förekomma i svårare fall.

Kirurgi

Förutom den operation som kan bli aktuell i
nyföddhetsperioden med framdragning och fixering av tungan, så opereras barnens
gomspalt på vanligt sätt med slutning av mjuka gommen vid cirka 6 månaders ålder
och slutning av den så kallade restspalten i hårda gommen efter 2 års ålder. I
vissa fsvåra all kan dock den första operationen bli förskjuten framåt något
halvår. Detta gäller om spalten är mycket bred och om barnet visat en dålig
viktuppgång och inte är i optimalt skick.
Sammanfattningsvis kan man
säga om barn med Pierre Robin-syndrom att, även om första levnadsåret kan vara
väldigt jobbigt för barnet och föräldrarna, så utvecklas barnet normalt och får
så småningom både ett normalt utseende, normala bettförhållanden och ett normalt
tal.

LKG (Läpp, käk och Gomspalt )

Hur vanligt är LKG?


Varje år föds det i Sverige mellan 150-200 barn med någon form av läpp-käk-gomspalt. Detta betyder att ungefär 1 av 500 nyfödda barn har någon form av spaltmissbildning. Vanligtvis är barnen i övrigt friska och välskapta, men ibland kan vissa andra missbildningar förekomma samtidigt
.

Hur uppstår LKG?

Fostrets ansikte utvecklas under andra och tredje graviditetsmånaderna. Olika delar av ansiktet växer då samman så att näsa, överläpp, överkäke och gom bildas. Hos vissa barn sker inte detta på normalt sätt och en spalt uppstår.

Varför uppstår LKG och är det ärftligt?

Läpp-käk-gomspalt finns beskriven sedan flera tusen år tillbaka.
Orsaken är oftast okänd.
Ärftliga faktorer kan dock ha betydelse och i c:a 25 % av familjerna med LKG-barn finns det någon i släkten som haft någon form av spalt.
Om en blivande förälder har en spalt är risken c:a 2-4 % att barnet får en liknande spalt Om ett barn i familjen har någon form av spalt är risken 4-7 % att ett syskon föds med spalt.
Har
den ena föräldern till ett spaltbarn själv en spalt, ökar risken för att nästa barn skall få en spalt till 11-14 %.

Spaltmissbildningar har olika utseende.
De kan vara allt från ett litet hack i läppen eller gommen till en spalt som omfattar läpp, käke och gom.
Hos ett barn med spaltmissbildning kan utseende och funktion påverkas i olika avseenden beroende på omfattningen av spalten.
Problem med matningen, öronen, talet och tänderna kan uppstå.
Behandlingen av barn med läpp-käk-gomspalt sker därför genom samverkan av olika specialister i ett så kallat LKG-team.

Isolerad läpp-käkspalt. Finns i ungefär i 20 % av fallenIsolerad gomspalt.
Finns i ungefär 40 % av fallen.
Enkelsidig läpp-käk-gomspalt. Finns i ungefär 35 % av fallen.
Dubbelsidig läpp-käk-gomspalt. Finns i ungefär 5 % av fallen.

Behandling av barn med LKG-missbildning är centraliserad till 6 större sjukhus i Sverige. Vi tillhör Sahlgrenska.

I behandlingsteamet ingår förutom plastikkirurger också logopeder (tal- eller röstpedagog), käkortodontister (tandregerlingsspecialist), audiologer och audionomer (som båda är specialiserade på hörseln). Barn med spalt följs av teamet under hela uppväxten.

2 Responses to “Om PRS/LKG”

  1. Ida skriver:

    Har också en sån med LKG Hanska operera sin gom nu den 29 förhoppningsvis. Fast tror inte de blir av pga vattkoppor på dagis. Har ni gjort er gom Op än? Hur gick de och tog de lång tid för honom att återhämta sig fick man ligga kvar länge på sjukhuset? är jätte nervös inte direkt för OP utan för jag avskyr sjukhus. tänkte att nu hitta jag ngn som hade gått igenom samma så tänkte man kan ju alltid höra sig för :)

  2. marie skriver:

    Elias gom op 22januari,mycket nervös

Leave a Reply

annonser